Progeria: cuando los niños envejecen…

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El cuerpo humano es un misterio, no importa qué tanto creas que ha avanzado la medicina, por los aparatos que hay en los hospitales, esos que ahora son más bonitos y modernos que los de antes, en verdad no importa.

Sabemos muchas cosas hoy, pero ignoramos el doble o el triple o mejor dicho, ignoramos cuánto exactamente ignoramos. Y dentro de todos esos misterios, hay uno que me parece fascinante, pero muy triste. Una enfermedad que me pone a reflexionar siempre.

Cuando han hecho reportajes en la televisión, se le llama progeria, pero su nombre real es el de síndrome de Hutchinson-Gilford, combinación de apellidos de los primeros dos en describir los hallazgos clínicos de la enfermedad (el primero en 1886 y el segundo en 1887).

El término progeria proviene del griego “geras”, y es lo que caracteriza a estos pacientitos: un envejecimiento acelerado, aunque no a todos niveles, ya que en ellos no se deterioran las facultades mentales ni aumenta el riesgo de cáncer, pero sus arterias (esas que salen del corazón con sangre roja brillante rica en oxígeno para todo el cuerpo), sí, tal cual ocurre en los ancianos.

Es tan raro que se han descrito solo 100 casos en la literatura médica. 1 de cada 8 millones de niños y el 97 % de ellos son de raza blanca, y no se sabe porqué.

Este se caracteriza por un aceleramiento descontrolado del proceso de envejecimiento, aunque sin incluirse todas la svariables que caracterizan la 3ra. edad, como el empeoramiento de las funciones mentales o aumentar el riesgo de cáncer, pero sus arterias si se deterioran tal cual las de un anciano.

Ahora solo imagina como era o es tu abuelito y sabrás que la piel de estos niños se adelgaza, pierden grasa corporal, se les cae el cabello y pueden tener osteoporosis, y pérdida de la dentición. Muy importante: las funciones mentales se mantienen bien (repito).

Los papás se dan cuenta a los 6 a 12 meses de alguno de estos hallazgos, y empieza un proceso de vida-enfermedad que culminará en promedio en 13 años (hay registros de quien ha llegado a los 27 pero es meramente anecdótico). Ya sé que soy muy sarcástico de repente y me burlo de muchas cosas pero los niños son sagrados; pensar que no podrán vivir y disfrutar la vida que yo disfruto por la mala fortuna de tener una enfermedad de este tipo (y muchas más), me desquicia.

La principal causa de muerte para ellos es lo que se deriva de una circulación arterial deteriorada: un infarto al miocardio o un evento vascular cerebral. Esto pasa en 9 de cada 10 de ellos.

También hay pérdida de la audición, hipertensión arterial (lo que los puede llevar a hematoma subdural), entre todo lo que previamente te he mencionado.

Solo hay 100 casos descritos en medicina, sobre esta enfermedad misteriosa y muy triste. Es una sentencia de muerte, y como padre debe ser peor que otras, estoy seguro.

El cuerpo humano sigue siendo un misterio, y me pesa tanto aquellos que bajo la sombra de este no tendrán una oportunidad, aunque la medicina haya avanzado “mucho”.

Esta es la progeria, y es tan desoladora como has leído.

El físico de un adulto en su ocaso que se mezcla con la el estado más maravilloso del ser humano: ser un niño.

Cómo es la vida.

Dr. Luis E. Zamora.

Médico Internista.

 

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Médico Internista, expositor, conferencista, docente y ¡blogger!. Ejerzo desde el 2007. Te acercaré a la medicina como nunca antes lo has visto. Lo que aprenderás en mi blog te será útil todos los días. Tal vez no te guste enterarte de todo lo que leas, pero cambiará tu vida, te lo aseguro.

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